Hémochromatose : une semaine pour en parler

Du 27 mai au 1er juin 2013 se déroule la Semaine Nationale de Sensibilisation à l'Hémochromatose. L'occasion de sensibiliser le grand public à cette maladie génétique pouvant être mortelle.

La dixième édition de la Semaine Nationale de Sensibilisation à l'Hémochromatose se tient du 27 mai au 1er juin 2013. Elle a pour objectif de sensibiliser le plus grand nombre à la maladie souvent dépistée trop tardivement. L'association Hémochromatose France souhaite que les professionnels de santé, le grand public et les politiques prennent conscience de la nécessité d'effectuer un dépistage le plus tôt possible. En effet, l'hémochromatose est bénigne lorsqu'elle est détectée entre 20 et 35 ans mais peut devenir mortelle si elle est décelée après 50 ans. En France, une personne sur 300 est atteinte d'hémochromatose, soit 200 000 Français mais seuls 35.000 à 60.000 patients sont traités.

Une maladie génétique à gravité variable

L'hémochromatose est une maladie génétique due à une absorption excessive du fer provenant des aliments au niveau du tube digestif. Elle cause progressivement une accumulation de fer dans tous les organes (foie, cœur, articulations, peau...) jusqu'à les détruire. Peuvent alors apparaître un diabète sucré, une insuffisance cardiaque, des douleurs articulaires, une cirrhose, voire un cancer.

Une personne sur 300 est atteinte d'hémochromatose, soit 200.000 Français

La gravité de la maladie dépend surtout de l'âge. Les symptômes (fatigue, lésions ostéo-articulaires, atteinte hépatique, mélanodermie...) peuvent se manifester dès l'âge de 20 ans. A partir de 45 ans pour l'homme et 50 ans chez la femme, des complications (cancer du foie, mélanodermie, atteinte cardiaque, rhumatismes) peuvent survenir.

Le traitement et la prise en charge de la maladie

Le traitement de l'hémochromatose, appliqué depuis 1947, est fondé sur les saignées. Il est simple, efficace, bien toléré et peu coûteux. Ce traitement se compose de deux phases :

• le traitement d'attaque pour éliminer la surcharge en fer. Il consiste à pratiquer des saignées hebdomadaires de 400 à 500 ml durant un à deux ans selon la surcharge en fer ;
• le traitement d'entretien pour éviter la ré-accumulation de fer. Le traitement par saignées doit être poursuivi « à vie » pour maintenir la ferritinémie entre 50 et 100 ng/ml.

Les saignées effectuées trop tardivement sont peu efficaces. A ce stade, l'hémochromatose peut engendrer pour les malades des arrêts de travail temporaires, voire définitifs, des dépenses médicales considérables, des invalidités et des décès (environ 2.000 par an).

La Haute Autorité de Santé (HAS) a établi, en 2005, des recommandations pour la prise en charge de l'hémochromatose.

Aurélie TRENTESSE Rédactrice Infirmiers.com aurelie.trentesse@infirmiers.com