Cours - Prise en charge des crises vaso-occlusives aux urgences

La crise vaso-occlusive (CVO) correspond à la phase aiguë d’une maladie chronique : la drépanocytose . La prise en charge aux urgences - ou en service de soins - doit être très rapide (tri 2 aux urgences :

La drépanocytose (du grec drépanon : faucille et cytos : cellule) est la maladie génétique la plus répandue au monde. Touchant principalement les populations africaines et antillaises, elle provoque une mutation de la globine (en hémoglobine S), molécule majeure du transport de l’oxygène, et donc une malformation (falciformation) des globules rouges qui polymérisent dans certaines situations. Cette falciformation est majorée par le froid, l’hypoxie, la déshydratation, la fièvre… (cf schéma ci-dessous). Elle induit l’éclatement des globules rouges plus fragiles (anémie hémolytique chronique) et/ou l’occlusion des petits vaisseaux ; notamment au niveau osseux par différents mécanismes (augmentation viscosité sanguine, falciformation et perte de déformabilité des hématies, adhésion aux parois vasculaires) à l’origine des douleurs intenses. C’est ce mécanisme que l’on nomme crise vaso-occlusive (CVO).

Manifestation des crises vaso-occlusives

La douleur, généralement très intense, est le principal signe de la crise. Elle peut prendre différentes formes selon l’organe atteint : douleurs osseuses, abdominales, arthrite, ostéonécrose, infarctus pulmonaire...

Elle est donc surtout liée à l’obstruction de petits vaisseaux par des hématies qui ont changé de formes et qui donc, ne circulent plus. Cette douleur, souvent sous-évaluée par les soignants, est souvent décrite par les patients comme « pire qu’une fracture » ou comparable à « des coups de marteau ». Devant l’intensité de ces douleurs, les gémissements, cris et hurlements sont fréquents. La prise en charge doit donc être rapide et efficace. La lutte contre la douleur étant la priorité des soignants, elle doit être menée parallèlement aux autres mesures thérapeutiques : hydratation, réchauffement, bonne installation, oxygénothérapie…

Signes de gravité d’une CVO

• Détresse respiratoire (polypnée ou bradypnée, parole difficile, toux avec expectorations, désaturation en oxygène, sueurs, cyanose, auscultation pulmonaire anormale + douleur thoracique) = syndrome thoracique.Gaz du sang : Hypoxémie (PaO2 50 mmHg) et acidose (PH
• Altération de la conscience ou toute atteinte neurologique (rechercher un AVC)
• Hyperthermie > 39°.
• Intolérance d’une anémie aiguë (cyanose, pâleur, sueurs, détresse respiratoire).
• Défaillance hémodynamique (notamment insuffisance cardiaque droite entraînant une surcharge vasculaire pulmonaire : OAP).
• Défaillance viscérale connue (insuffisance rénale, hypertension artérielle pulmonaire).
• Grossesse.

Conduite à tenir et traitement aux urgences pour l’adulte

• Interrogatoire et prise de paramètres vitaux : localisation et intensité de la douleur, prise d’antalgique, date de la dernière crise, suivi, facteur déclenchant, hémoglobine de base, type de drépanocytose, prise de pression artérielle, pouls, température, saturation.
• Pose d’une voie veineuse périphérique (VVP) avec hyper-hydratation : sérum physiologique 0.9% (maximum 2l/24h car une cardiopathie peut être associée, il y a donc un risque de surcharge, complétée par une hydratation per os avec eau alcaline type Vichy®. A noter que la mise en place de la VVP peut être compliquée chez ces patients dont le réseau veineux est altéré tant par leur maladie que par le nombre répété d’hospitalisations (donc de prélèvements) et évidemment la difficulté est majorée par la douleur. Ne pas hésiter à demander aux patients, car ils connaissent bien leur réseau veineux et les habitudes de perfusion et prélèvements. Parfois seule la mise en place d’un cathéter 22G (bleu) sera envisageable.
• Mise en place d'une analgésie efficace : Protoxyde d’azote/Meopa (Kalinox®) 12 à 15 l/minute. Privilégier la pompe contrôlée analgésique (PCA) lorsque l’intensité de la douleur a diminuée ou qu’elle est devenue supportable par le patient (EN S2 et d’une échelle respiratoire > R2) sans oublier le Naloxone (Narcan ®) à proximité en cas de surdosage.

• Réalisation d’un bilan sanguin : NFS avec réticulocytes, ionogramme sanguin, hémostase, bilan hépatique complet, CRP, gaz du sang si syndrome thoracique, dosage HbS si transfusion récente, plus ou moins groupe sanguin et RAI selon examen clinique.
• Réalisation de prélèvements bactériologiques si signes infectieux (BU, ECBU, hémocultures, antigénuries Etc.) et mise en place d’une antibioprophylaxie anti-pneumococcique type Amoxicilline, Amoxicilline Acide Clavulanique ou Céfotaxime.
• Lutte contre l’anxiété : Hydroxyzine (Atarax®) 25 mg une fois par jour.
• Oxygénation 2l/minute pour éviter, voir palier l’hypoxie tissulaire (objectif SpO2 > 96%).
• Réalisation d'examens complémentaires : un électrocardiogramme (ECG) pour éliminer un infarctus du myocarde, surveiller le risque de surcharge lié à l'hyper-hydratation, rechercher une cardiopathie ischémique et une radio de thorax pour dépister un syndrome thoracique aigu.
• Couvrir le patient s’il n’est pas hypertherme pour maintenir une température corporelle correcte et ainsi éviter de majorer la crise.

Conduite à tenir et traitement aux urgences pour l’enfant

Protocoles issus du Club Douleur Enfant IDF – Janvier 2003

Précautions générales pour l’enfant

Pour une crise osseuse : Morphine associée à des antalgiques de palier I ;

• Une atteinte neurologique aiguë contre- indique l’utilisation de la morphine ;
• Pour les douleurs abdominales et syndrome thoracique, l’utilisation de la morphine est à discuter avec le médecin senior (rapport bénéfice/risque) ;
• Spirométrie incitative importante notamment dans le syndrome thoracique ;
• Si non soulagement : échange transfusionnel, Meopa ou Kétamine à petite dose ;
• Les effets indésirables de la morphine sont traités par Nubain, voire par Naloxone.

Principales complications associées

Le syndrome thoracique aigu

C’est la complication majeure de la crise vaso-occlusive, notamment chez l’adulte. Elle peut engager le pronostic vital. Le syndrome thoracique aigu s’explique souvent par une embolie graisseuse, un infarctus pulmonaire ou une infection (sepsis) entraînant une hypoxie tissulaire majorée par la douleur et/ou l’administration de morphine (parfois à grande dose pour calmer ces patients). Il se définit par la présence d’un nouvel infiltrat radiologique associé à un ou plusieurs symptômes suivants : toux, hyperthermie, dyspnée aiguë, expectorations, douleur thoracique et anomalies auscultatoires pulmonaires pouvant entraîner un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA). La surveillance clinique et paraclinique du patient portant notamment sur l’aspect respiratoire est donc essentielle : fréquence respiratoire entre 10 et 25 mouvements/minute, saturation en oxygène > 96%, absence de dyspnée, de douleur thoracique, de toux, ou encore de sécrétions bronchiques purulentes.
En outre, on surveillera la tension artérielle et le pouls, tout deux témoignant d'un maintien d’une volémie correcte.
La prise en charge de la douleur est primordiale, l’hypoventilation à l’origine du syndrome thoracique est souvent en lien avec une douleur pariétale (thoracique).

« L’hypoventilation à l’origine du syndrome thoracique est souvent en lien avec une douleur pariétale (thoracique). »

Selon l’évolution du syndrome thoracique et devant une hypoxie/hypercapnie majeure aux gaz du sang (GDS) associées aux signes cliniques de détresse respiratoire (cyanose, sueurs, polypnée, désaturation, tirages, balancement, épuisement…), une admission en réanimation avec intubation oro-trachéale et ventilation artificielle sera envisagée avec le réanimateur de garde.

L’anémie aiguë

L’anémie chronique et bien tolérée du patient drépanocytaire doit être respectée. L’anémie aiguë (perte de 2 points par rapport à l’hémoglobine de base), ou mal tolérée (avec retentissements respiratoires notamment), doit faire l’objet d’une transfusion (cf. tableau ci-dessous). A l’inverse, un patient ayant une hémoglobine > 11 gr/dl peut bénéficier d’une saignée afin d’éliminer les drépanocytes (hématies falciformes) et éviter l’hyper-viscosité sanguine. Cette saignée sera suivie d’une transfusion. Cet échange transfusionnel vise donc à retirer du sang pathologique contenant de l’hémoglobine S pour apporter du sang sain. (maintien du taux d’hémoglobine S (HbS)

Les infections

Ce sont des complications fréquentes et des facteurs déclenchants de la CVO, surtout chez les enfants. Les infections - notamment à pneumocoque, staphylocoque et salmonellose - doivent faire l’objet d’une prévention (vaccinations) et d’une surveillance rigoureuse. En effet, abîmée par la falciformation des hématies, la rate n’assure plus sa fonction immunitaire. La surveillance de la température du patient mais aussi de l’absence de signes d’inflammatoire/infection au niveau des dispositifs invasifs (VVP ou VVC) est primordiale. L’évolution vers un sepsis (choc septique) peut être rapide et dramatique pour ces patients.

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC)

C'est une complication redoutée, touchant principalement les enfants. Elle est liée à la synergie de trois phénomènes : hémolyse chronique, anémie avec hypoxie et anomalies vasculaires. Elle impose une surveillance neurologique rapprochée à l’aide notamment de l’échelle de Glasgow. Toute atteinte neurologique (céphalées, aphasie, dysphasie, dysarthrie, hémiplégie, désorientation, confusion) doit être signalée au médecin.

Le priapisme

Érection permanente et douloureuse supérieure à trois heures, le priapisme doit faire l’objet d’une prise en charge antalgique puis urologique rapide afin d’éviter toute atteinte fonctionnelle par la suite. Le priapisme aigu (bas débit ou ischémique) fera l’objet d’un traitement de première intention médical avec Néosynéphrine® et s’accompagnera éventuellement d’une ponction des corps caverneux pour obtenir du sang rouge marquant la re-circulation sanguine. S’il y a échec, un geste chirurgical sera alors discuté tout en réalisant un échange transfusionnel.

Atteinte rénale

Liée à une nécrose papillaire, l’atteinte rénale se manifeste surtout par une hématurie macroscopique qui doit faire rechercher une pyélonéphrite aiguë. Elle entraîne très souvent une altération de la fonction rénale.
H3 Complications abdominales
La localisation abdominale des CVO est fréquente chez l’enfant. Elle correspond à une ischémie mésentérique ou à un infarctus splénique. Toutefois, on considère que chez l’adulte la rate n’est plus fonctionnelle suite aux nombres crises et donc aux nécroses cellulaires successives. Du fait de l’hémolyse chronique et de la suractivité biliaire qui en découle, ces patients sont souvent exposés à des cholécystites (lithiase biliaire) et donc au risque de surinfection.

Quel devenir ?

Du fait des effets d’accoutumance et pour obtenir une analgésie correcte, les besoins en morphine peuvent être importants. C’est pourquoi le patient sera généralement hospitalisé au moins une nuit pour surveillance risques de complications très importants) et optimisation du traitement antalgique aux urgences.
Selon son état et ses résultats biologiques, il pourra ensuite sortir ou se verra proposé une hospitalisation dans une unité spécialisée de médecine interne dans l’idéal (cf. tableau « Les circonstances qui doivent faire hospitaliser un patient drépanocytaire »).
Il bénéficiera alors d’une prise en charge kinésithérapique (avec spirométrie incitative) et diététique pour éviter les complications et les récidives, voire d'un programme d'éducation thérapeutique. Une prise en charge psychologique est également nécessaire car l’anxiété est souvent importante face à la complexité de cette maladie. Évidemment, le traitement de base par acide folique (Vitamine B9, Spéciafoldine®) favorisant la production de globules rouges et éventuellement par Hydroxyurée (Hydréa®) favorisant la production d’hémoglobine fœtale et diminuant donc la proportion d’hémoglobine S (pathologique) sera conservé pendant la durée de l’hospitalisation.

Innovations thérapeutiques : le monoxyde d’azote et l’arginine

Il existe, chez les patients drépanocytaires, une carence en monoxyde d’azote (NO). Pourtant, son action vasodilatatrice - notamment pulmonaire, anti-inflammatoire et anti-agrégante plaquettaire - en font une molécule très intéressante dans le traitement des CVO et de ses complications. Des recherches sont en cours : une première étude a montré que l’administration de NO inhalé réduisait la consommation d’antalgiques des enfants en CVO. D’autres essais utilisant l’arginine (précurseur du NO) per os sont en cours.

Mickael PERCHOC
Infirmier
Rédacteur Infirmiers.com
mickael.perchoc@gmail.com