Cours - Neurologie - La sclérose en plaques (SEP)

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique dégénérative du système nerveux central (SNC).

La sclérose en plaques se manifeste par la destruction des gaines de myéline présentes sur les axones des neurones, une membrane indispensable dans la transmission de l'influx nerveux aux cellules de l'organisme. Rappelons quelques données épidémiologiques sur la SEP en France :

• Prévalence : près de 90 000 personnes atteintes de la maladie 
• ncidence : 3000 à 5000 nouveaux cas par an
• La maladie se déclare principalement chez les jeunes adultes entre 20 et 40 ans
• Les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes
• Première cause de handicap neurologique acquis chez le jeune sujet en France
• Deuxième cause de handicap chez le jeune adulte

Facteurs de risque

Les facteurs de risques de la sclérose en plaques sont encore peu connus. Certains d'entre eux favoriseraient son apparition, mais aucune preuve significative n'a été encore apportée à ce jour, les données reposant uniquement sur des observations et des hypothèses :

• facteurs génétiques : la SEP n'est pas une maladie héréditaire bien qu'il existe des facteurs génétiques favorisant son développement (ex : variants génétiques de l'immunité comme le gène HLA ou des gènes récepteurs de l'interleukine) ;
• facteurs environnementaux : niveau faible d'ensoleillement, tabagisme passif ou actif au cours de l'enfance ;
• facteurs infectieux : virus (rage, herpès, rubéole, rougeole, varicelle, Epstein-Barr...), bactéries (chlamydia pneumoniae).

Physiopathologie

Rappelons que le système nerveux central est composé du cerveau, de la moelle épinière, du cervelet et des nerfs optiques. Le SNC regroupe deux cellules principales : les neurones, chargés de transmettre l'influx nerveux et les oligodendrocytes, chargés de produire la myéline. Cette dernière est une membrane biologique enroulée autour de l'axone d'un neurone. Son rôle est d'isoler, de protéger les fibres nerveuses mais aussi de favoriser la vitesse de propagation de l'influx nerveux du SNC aux cellules de l'organisme.

Dans la sclérose en plaques, maladie auto-immune, les gaines de myéline sont considérées pour des corps étrangers. Elles sont alors attaquées par les cellules immunitaires dans la substance blanche du SNC, créant ainsi des lésions appelées plaques de démyélinisation. Les gaines de myéline étant endommagées, la transmission de l'influx nerveux est ralentie et différents symptômes apparaissent en fonction des neurones affectés. En parallèle l'axone, qui n'est plus protégé par la myéline, peut s'altérer à son tour : c'est la dégénérescence axonale.

La plupart du temps, ces lésions se cicatrisent d'elles-même. La myéline se synthétise à nouveau, ce qui réduit partiellement ou complètement les symptômes. Mais la SEP est une maladie évolutive… Face au nombre important de plaques de démyélinisation, les mécanismes de réparation deviennent insuffisants et des symptômes handicapants se développent chez le patient.

Schéma d'un neurone et sa gaine de myéline

Évolution

La sclérose en plaques est une maladie chronique évolutive qui se manifeste sous deux formes :

• les formes progressives : dans 15 % des cas, la SEP est révélée par une forme progressive primaire. Cette forme débute en général après l'âge de 40 ans et les séquelles sont plus importantes que dans la forme par poussées. Les formes progressives secondaires surviennent après 10 à 20 d'évolution de la SEP chez des patient présentant déjà une forme par poussées ;
• les formes par poussées (rémittentes) : on parle de poussées de SEP lorsqu'un nouveau symptôme de la maladie apparaît ou qu'un signe préexistant s'aggrave. Son installation se fait en 24h à quelques jours et régresse en moins d'un mois, laissant plus ou moins des séquelles au patient. Les poussées sont extrêmement variables et imprévisibles. Les SEP sont diagnostiquées dans 85 % des cas par ces formes rémittentes.

Signes cliniques

En fonction de son l'évolution, la sclérose en plaques peut se manifester par différents symptômes :

• troubles moteurs (10-50%) : monoplégie, para-parésie, hémiplégie, tétraplégie, syndrome pyramidal, paralysie faciale… ;
• troubles sensitifs (40%) : hypoesthésie, paresthésies, anesthésie… ;
• troubles oculaires (20%) : névrite optique rétrobulbaire (perte rapide de l’acuité visuelle), douleurs orbitaires, troubles de la vision des couleurs, diplopie… ;
• troubles vestibulaires : vertiges ;
• troubles cérébelleux : ataxies, dysarthries, tremblements invalidants... (signe de mauvais pronostic si ces troubles sont précoce) ;
• troubles vésico-sphinctériens : impériosités, dysurie, pollakiurie...

Diagnostic et examen complémentaires

Le diagnostic de la sclérose en plaques est posé en fonction de la fréquence des poussées (dissémination temporelle) et le nombre de zones du SNC atteintes (dissémination spatiale) observées lors des examens cliniques et para-cliniques. En parallèle, il faut chercher à éliminer tout diagnostic différentiel. L'examen clinique du patient est donc essentiel pour orienter le diagnostic en fonction des symptômes manifestés et déterminer les examens complémentaires à effectuer pour le confirmer :

• Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) cérébrale et médullaire : cet examen met en évidence les lésions de la substance blanche du SNC provoquées par la maladie. Il permet également d'éliminer tout diagnostic différentiel (ex : AVC, méningite) ;
• ponction lombaire : ce prélèvement est effectué en vue d'analyser le liquide céphalo-rachidien (LCR) pour rechercher d'éventuels signes d'inflammation (protéinorachie, hyperleucocytose) ;
• Potentiel Evoqués Visuels (PEV) : cet examen consiste à enregistrer l'activité cérébrale du patient lors d'une stimulation visuelle. Elle permet de déceler des séquelles du nerf optique en mesurant la vitesse de conduction de l'influx qui le traverse.

Une fois le diagnostic posé, le suivi clinique et para-clinique du patient reste indispensable pour observer l'évolution de la maladie et adapter sa prise en charge du patient en conséquence.

Traitements

Les traitements proposés dans le cadre de la SEP diminuent l’inflammation au niveau des neurones. Néanmoins, ils n’empêchent pas la destruction des gaines de myéline.

Soins infirmiers

Voici la prise en charge infirmière imposée par les manifestations cliniques et psychologiques de la maladie :

• soutien psychologique et réassurance du patient ;
• relation d'aide (annonce de la maladie, aménagement des habitudes de vie) ;
• accompagnement dans les geste de la vie quotidienne (se mouvoir, maintenir une bonne hygiène, s'alimenter) ;
• éducation thérapeutique du patient (observance, effets secondaires…) ;
• orientation du patient vers des organismes d'aides et associations (ARSEP, aide sociale, aide financière, service juridique, antenne d'infos médicale, établissement spécialisé) ;
• collaboration avec différents professionnels de santé (kinésithérapeute, psychomotricien, psychologue…) pour répondre aux besoins du patient ;
• surveillances : évolution de la maladie (signes inflammatoires cliniques et biologiques), effets secondaires des traitements…

Pour en savoir plus...

• Ligue française contre la sclérose en plaques
• L'UNIon associative pour lutter contre la Sclérose En Plaques (UNISEP)
• Journée mondiale de la SEP
• ARSEP
• SEP Ensemble
• Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm)
• Ministère des Affaires sociales et de la Santé

Cours mis à jour le 26 mai 2016 par Ophélie PERROT